肺⾼⾎圧症（PH）は原因や病態により、「肺動脈性肺⾼⾎圧症（PAH）」「左⼼疾患に伴う肺⾼⾎圧症」「慢性肺疾患や低酸素症に伴う肺⾼⾎圧症」「肺動脈の閉塞に伴う肺⾼⾎圧症」「原因不明の複合的要因による肺⾼⾎圧症」の⼤きく5つに分類されます。

〇肺動脈性肺⾼⾎圧症(PAH)
肺の細い⾎管が異常に狭くなり、⾎液が流れにくくなることで肺⾼⾎圧症（PH）が引き起こされます。PAHはさらに発症の原因によって①特発性PAH、②遺伝性PAH、③薬物と毒物に伴うPAH、④ほかの病気に関連するPAH、⑤肺静脈閉塞性疾患や肺⽑細⾎管腫症の特徴をもつPAH、⑥新⽣児遷延性肺⾼⾎圧症に分類され、①特発性PAHは、肺⾼⾎圧症（PH）の原因となる他の病気が認められないPAHです。②遺伝性PAHは特定の遺伝⼦変異が病気の発症に関与すること、③薬物と毒物に伴うPAHは⾷欲抑制薬などの特殊な薬物の服⽤が発症に関与すること、④ほかの病気に関連するPAHは、膠原病やHIV感染症などほかの病気に関連して発症すること、⑤肺静脈閉塞性疾患や肺⽑細⾎管腫症の特徴をもつPAHは肺静脈や肺の⽑細⾎管がつまったり狭くなることで発症することが知られています。⑥新⽣児遷延性肺⾼⾎圧症は新⽣児期に発症するPAHです。

〇左⼼疾患に伴う肺⾼⾎圧症（PH）
⼼臓の左側（左⼼）のはたらきが悪くなることで肺⾼⾎圧症（PH）が引き起こされます。原因となる病気には、左室の収縮機能障害や拡張機能障害、弁膜症などがあります。

〇慢性肺疾患や低酸素症による肺⾼⾎圧症（PH）
肺の病気や⾼地による低酸素⾎症が原因で肺⾼⾎圧症（PH）が引き起こされます。原因となる病気には、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、間質性肺疾患、睡眠呼吸障害などがあります。

〇肺動脈の閉塞に伴う肺⾼⾎圧症（PH）
慢性⾎栓塞栓性肺⾼⾎圧症（CTEPH）と肺動脈の閉塞に伴う肺⾼⾎圧症（PH）に分類されます。
CTEPHは、⾎のかたまり（⾎栓）が肺の⾎管に詰まって⾎液が流れにくくなること（塞栓）で肺⾼⾎圧症（PH）が引き起こされます。⾎管内で溶けずに残った⾎栓が時間が経つにつれて固まり、肺の⾎管がつまったり狭くなったりすること、さらに肺⾎管の構造の変化（⾎管が硬くなる、広がりにくくなる）が、CTEPHになる原因として考えられています。
肺動脈の閉塞に伴う肺⾼⾎圧症（PH）は、腫瘍や炎症などにより肺動脈がつまったり狭くなったりすることで肺⾼⾎圧症（PH）が引き起こされます。

〇原因不明の複合的要因による肺⾼⾎圧症（PH）
複数の異なる要因が組み合わさって肺高血圧症（PH）が引き起こされます。慢性溶血性貧血や骨髄増殖性疾患などの血液の病気、サルコイドーシスなどの全身性の病気、糖原病などの代謝性疾患、腫瘍の関与が知られていますが、なぜこれらの病気がPHを引き起こすのかはわかっていません。