治療法は、外科治療（⼿術）やカテーテル治療、薬物療法から病状に合わせて選択されます。

外科治療：肺動脈⾎栓内膜摘除術（PEA）

肺動脈⾎栓内膜摘除術（はいどうみゃくけっせんないまくてきじょじゅつ）（PEA：pulmonary endarterectomy）は、肺動脈の圧（肺動脈圧）が⾼まる原因である肺の⾎管内の⾎栓を取り除くための⼿術です。特定の医療機関でのみ⾏われ、合併症や年齢、⾎栓や塞栓のある場所やその程度を考慮して⼿術を⾏うべきかどうか検討されます。⼿術後に肺⾼⾎圧症が残ったり、再発したりする場合もあり、その場合はカテーテル治療や薬物治療が検討されます。

PEAの標準的な⽅法では、胸の中央部に縦にメスを⼊れます。この時、体温を下げて冬眠状態にし、⼈⼯⼼肺という⼼臓や肺と同じ動きをする⼈⼯装置を代⽤に使いながら、⼼臓への⾎液の流れを⼀時的に⽌めて、肺動脈を切開します。 肺動脈の⾎栓は、図1のように内膜(ないまく)と⼀緒に少しずつはがし、取り除きます。

この他の外科治療として重症の場合に肺移植が検討されることがあります。

カテーテル治療：バルーン肺動脈拡張術（BPA）

カテーテル治療（BPA、 PTPA）の⽅法

⼿術（PEA）ができない場合には、バルーン肺動脈拡張術（BPA：balloon pulmonary angioplasty）、または経⽪経管的肺動脈拡張術（PTPA：percutaneous transluminal pulmonary angioplasty）と呼ばれるカテーテル（中が空洞の細く柔らかい管）治療が⾏われます。

⽅法はいくつかありますが、BPAの場合、先端に⾵船のように膨らむバルーンがついた特殊なカテーテルを、頸(くび)や腕、脚などの太い⾎管から挿⼊し、⾎栓のある場所でバルーンを広げて、⾎液の流れを確保します（図2）。これも、⼿術と同様に、熟練した技術を持つ医師が配置された特定の医療機関でのみ⾏われています。

薬物療法などの内科治療

CTEPHの薬物療法には、抗凝固（こうぎょうこ）薬、肺⾎管拡張薬、右⼼不全に対する治療薬などが⽤いられ、患者さんの個々の症状に合わせて数種類の薬を組み合せて使⽤することもあります。

また、補助的な治療として酸素療法があります。内科治療は、外科治療やカテーテル治療と組み合せて選択される場合もあります。

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主治医とのコミュニケーションについて
〜SDMの重要性〜

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※ SDM：共有意思決定

CTEPHの治療では、主治医・看護師・薬剤師とともによく話し合い、​あなたにとって最適な治療を進めてくことが大切です。​

SDM（Shared Decision Making：シェアード・ディシジョン・メイキング）とは？

患者さんと医療従事者がお互いに情報共有をしながら、⼀緒に治療⽅針を決めていく⼿法で、⽇本語では「共有意思決定」などと呼ばれています。SDMでは、患者さんと医療従事者がお互いに何を重要かと考えているかを理解するために、⼗分なコミュニケーションが必要とされます。

SDMにおける情報共有

主治医が情報を伝えるだけでなく、あなた⾃⾝も⽣活習慣や考え⽅、治療の⽬標、症状の変化を共有することが⼤切です。治療することで叶えたいこと、実現させたいことを主治医に共有し話し合うことは、あなたにとって最適な治療法の選択につながります。

⼼配なことや困っていることがあれば遠慮せずに質問し、前向きに治療を受けましょう。症状/治療⽬標の記録・共有には肺動脈性肺⾼⾎圧症（PAH）⼿帳をご活⽤ください。

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