CTEPHとは？

「肺動脈性肺高血圧症（CTEPH）」は、肺の血管に古い血のかたまり（血栓）が残っていることが原因で「肺動脈」にかかる圧が高くなる病気です。

CTEPHは、慢性⾎栓塞栓性肺⾼⾎圧症（まんせいけっせんそくせんせいはいこうけつあつしょう）
（chronicthromboembolic pulmonary hypertension）の略称で、「シーテフ」と呼ばれています。名前からは想像しにくいかもしれませんが、CTEPHは、“肺と⼼臓の病気”で、⽣活習慣病の⾼⾎圧とは異なります。

CTEPHでは、肺の⾎管の内側に⾎のかたまり（⾎栓）が詰まり、⾎液が流れにくくなって、肺動脈（はいどうみゃく）にかかる圧（肺動脈圧）が⾼まります。肺と⼼臓の⾎液の流れが悪くなるので、息苦しさや⾝体のだるさ、胸の痛みなどさまざまな症状があらわれます。

CTEPHは肺⾼⾎圧症（PH）の1つで、第1群〜第5群に分類されるPHのうち、第4群に分類されます。

▶ PHの分類

⾎栓と塞栓

CTEPHは、⾎栓によって肺の⾎管が詰まることから始まります。通常、血管内では血液は固まりませんが、血液が血管外に出ると、固まる性質があり、怪我をしてもその部分の⾎液がすぐに固まり［凝固（ぎょうこ）といいます］、出⾎を⽌めることができます。ところが、何らかの異常によって、⾎管の内部に⾎のかたまりができることがあります。これが⾎栓です。 その⾎栓が、⾎管からはがれて⾎液の流れに乗り、その先の別の⾎管に詰まってしまうことを塞栓といいます。

通常は、こうした⾎栓は⾝体の⾃然なはたらきによって溶かされますが、⾎栓が何度も繰り返し詰まったり、溶け⽅が不⼗分であったりすると、こびりついた⾎栓が固くはがれにくくなり、器質化と呼ばれる溶けにくい状態になります。

肺の⾎管に⾎栓が詰まるメカニズム

CTEPHの多くは、腕や脚などの太い静脈にできた⾎栓が、⾎流に乗って⼼臓に達し、さらに⼼臓から肺へ運ばれると考えられています。この⾎栓が溶けずに残り、肺の⾎管の内部を狭くしたり、ふさいだりすることで⾎液の流れが悪くなります。肺の⾎管の⾎液が流れにくくなると、肺動脈圧の上昇、すなわち肺⾼⾎圧症につながります。

CTEPHの原因

CTEPHがなぜ起こるのか、その原因は詳しくはわかっていないのが現状です。突然、呼吸困難やショックなどを起こす急性肺⾎栓塞栓症^※の患者さんが、CTEPHに移⾏［反復型（はんぷくがた）といいます］したり、明らかな症状がないままCTEPHになる［潜伏型（せんぷくがた）といいます］場合も多くあります。
また、⾎栓ができやすい病気には、⾎液が固まりやすくなる⾎液凝固異常（けつえきぎょうこいじょう）や⼼臓病、悪性腫瘍（あくせいしゅよう、がん）などがありますが、CTEPHの患者さんは、こうした病気を持たない⼈が少なくありません。 ⾎栓を溶かす⾝体機能の低下や、何らかの遺伝⼦が関わっている可能性もあります。 CTEPHは、現在さまざまな研究が続けられており、今後、解明が進むと期待されています。

※静脈などでできた血栓が血液に流され、肺の血管に詰まる疾患。一般にエコノミー症候群ともいわれる。