肺⾼⾎圧症（PH）では、何らかの原因で⼼臓から肺に⾎液を送る「肺動脈」にかかる圧が⾼くなり、息切れなどの症状を引き起こします。

PHとは？

肺動脈（はいどうみゃく）は、⼼臓から肺に⾎液を送る⾎管です。全⾝を回って酸素が少なくなった⾎液は、右⼼室（うしんしつ）から肺動脈を通って肺に運ばれ、肺で酸素が取り込まれます。その後、酸素が豊富な⾎液は肺静脈を通って左房から左⼼室に戻り、⼤動脈（だいどうみゃく）から全⾝に送られます。肺動脈は、酸素と⼆酸化炭素の交換が⾏われる肺に⾎液を供給する重要な役割を担っています。

肺⾼⾎圧症（Pulmonary Hypertension：PH）は、何らかの原因で肺動脈にかかる圧（肺動脈圧）が通常より⾼くなる病気で、肺動脈圧が⾼くなると⼼臓に負担がかかり、息切れなどの症状が出てきます。

PHの分類

画像を別タブで開く

⽇本循環器学会/⽇本肺⾼⾎圧・肺循環学会.
2025年改訂版肺⾎栓塞栓症・深部静脈⾎栓症および肺⾼⾎圧症に関するガイドラインより作成

肺動脈圧が⾼くなる原因はさまざまで、肺⾼⾎圧症（PH）はその原因や病態により第1群〜第5群に分類されます。

第1群
肺動脈性肺⾼⾎圧症（PAH）

肺の細い⾎管が異常に狭くなり、⾎液が流れにくくなることで引き起こされる肺⾼⾎圧症（PH）です。さらにPAHは、原因が特定されていないもの（特発性）、遺伝⼦変異によるもの（遺伝性）、特定の薬物と毒物によるもの（薬物と毒物に伴うもの）、膠原病など他の病気に関連して発症するもの、肺静脈や肺の⽑細⾎管がつまったり狭くなることで発症するもの、新⽣児期に発症するものの6つに分類されます。

▶ 肺動脈性肺⾼⾎圧症（PAH）

第2群
左⼼疾患に伴う肺⾼⾎圧症

⼼臓の左側（左⼼）のはたらきが悪くなることで引き起こされる肺⾼⾎圧症（PH）です。左⼼のはたらきが悪くなると、左⼼から全⾝に出ていく⾎液の流れが悪くなり、結果的に左⼼に⼊ってくる肺からの⾎液の流れが悪くなり、肺動脈圧が⾼まります。第2群はPHのなかでもっとも多いタイプとされています。

第3群
慢性肺疾患や低酸素症に伴う肺⾼⾎圧症

慢性閉塞性肺疾患（COPD：まんせいはいそくせいはいしっかん）、間質性肺疾患（かんしつせいはいえん）、睡眠呼吸障害などの肺の病気や⾼地による低酸素⾎症が原因で引き起こされる肺⾼⾎圧症（PH）です。これらの肺の病気では⾎液中の酸素濃度が低下し、肺の⾎管が収縮することで肺動脈圧が⾼まります。

第4群
肺動脈の閉塞に伴う肺⾼⾎圧症

慢性⾎栓塞栓性肺⾼⾎圧症（CTEPH）と肺動脈の閉塞に伴う肺⾼⾎圧症（PH）に分類されます。
CTEPHは、血のかたまり（血栓）が肺の血管に詰まって血液が流れにくくなることで引き起こされる肺高血圧症（PH）です。血管内で溶けずに残った血栓が時間が経つにつれて固まり、肺の血管がつまったり狭くなったりすることで血液が流れにくくなります。
肺動脈の閉塞に伴う肺⾼⾎圧症（PH）は、腫瘍や炎症などにより肺動脈がつまったり狭くなったりすることで肺⾼⾎圧症（PH）が引き起こされます。

▶ 慢性⾎栓塞栓性肺⾼⾎圧症 （CTEPH）

第5群
原因不明の複合的要因による
肺⾼⾎圧症

複数の異なる要因が組み合わさって引き起こされる肺⾼⾎圧症（PH）です。慢性溶⾎性貧⾎や⾻髄増殖性疾患などの⾎液の病気や、サルコイドーシスなどの全⾝性の病気、糖原病などの代謝性疾患、腫瘍が関与しますが、なぜこれらの病気がPHを引き起こすのかはわかっていません。